ももさき皮ふ科ブログとお知らせ

ダーモスコピーを使用し、良性・悪性の鑑別を行います。必要があれば、皮膚生検にて病理組織診断を行います。

下関 ももさき皮ふ科

在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料

 表皮水疱症友の会“DebRA Japan”(http://debrajapan.com/)が中心になり、表皮水疱症患者が自己負担しなければならなかったガーゼ等の包交材料費用の政府支給を厚生労働省に陳情したことが端緒となり、平成22年度から在宅難治性皮膚疾患処置指導管理料(月1回/1000点)が算定されるようになりました(平成24年度診療報酬改定により管理料が500点から1000点に引き上げられました)。その結果、表皮水疱症患者が自宅で使用する包交材料費等の自己負担額が軽減されることになりました。
 ...

表皮水疱症は、表皮と真皮を接着させるタンパクを作る際の設計図にあたる遺伝子に異常があり生じる遺伝性の皮膚疾患です。そのため、接触や空気による感染は起こりませんが、遺伝することがあります。
 遺伝子は父親と母親から子供に伝わります。そのため、どの遺伝子も必ず父親由来と母親由来の二対の遺伝子が存在することになります。そのうちどちらか一方(父親由来あるいは母親由来)の遺伝子異常だけで病気になる遺伝様式を優性遺伝、父親由来と母親由来の遺伝子の両方に異常があって病気になる遺伝様式を劣性遺伝といいます。表皮水疱症は病型によってこれらの遺伝様式が...

残念ながら、表皮水疱症を根本的に治癒させることができる根治的治療法はありません。ワセリンガーゼ、非固着性シリコンガーゼなどを用いて、その時々の症状を軽減するための対症療法を長期間継続的に行っていく必要があります。
 一般的な局所療法として、水疱やびらんなどを流水で洗浄したのち、ワセリンなどの軟膏を塗ります。水疱に対しては滅菌した注射針などで水疱に数か所穴を開け、内溶液を排出します。その際、水疱のふたは傷を守る働きがあるので、破らずに、軟膏を塗ったガーゼなどで保護した後、軽く圧迫固定します。抗生物質軟膏の長期間にわたる使用は耐性菌(抗...

 表皮水疱症は病型により重症度、合併症、将来かかりやすい病気や遺伝の様式が異なるため、治療方針の決定や遺伝相談などを行うためには、正確な病型診断が必要です。

 表皮水疱症患者さんを多く診察する病院では、患者さんの皮膚の症状、異常のあるタンパクを特別に同定することができる免疫組織学的検査、通常の顕微鏡よりもさらに細かく観察することができる電子顕微鏡的検査により病型を診断しています。

 さらに将来的に出生前診断が必要となり得る病型などでは遺伝子検査も行うことがあります。しかし、これらの検査は、どの皮膚科でも行えるわけではなく、主に表皮水疱症...

 表皮と真皮は、それらの間に接着剤のような役割を持つタンパクによって強固に接着しているため、皮膚に外力が加わっても簡単には解離しない構造になっています。しかし、そのタンパクが正常に機能しないと日常生活における弱い外力でも皮膚や粘膜にびらんや水疱が生じる表皮水疱症を発症してしまいます。重症の場合には、繰り返して形成される水疱やびらんのために手や足の指趾が癒着するなど、日常生活が不自由になることもあります。

監修

 

医学博士
清水  宏 先生
(北海道大学大学院医学研究科皮膚科学分野 教授)

医学博士
新熊  悟 先生
(北海道大学大学院医学...

表皮水疱症は表皮と真皮が解離する部位により、以下の4型に大別されています。

単純型表皮水疱症

 表皮のいちばん下の層に並ぶ基底細胞内に裂隙が生じます。表皮の基底部を構成する基底細胞の骨組みに重要なケラチン5やケラチン14、プレクチンといったタンパクに生まれつき異常があり発症します。
 水疱が手のひらや足の裏に限られている場合には最も軽症である“限局型”、全身に水疱やびらんが生じ、また、その水疱が環状に配列する場合には重症型である“ダウリング・メアラ型”が考えられます。“その他の汎発型”はその中間に位置します。単純型表皮水疱症では、裂隙が...

 表皮水疱症は、表皮と真皮を接着させるタンパクに生まれつき異常があるため、日常生活における軽微な外力によって皮膚や粘膜のただれ(びらん)や水ぶくれ(水疱)を生じる遺伝性の皮膚病です。

 これらの症状は生直後や新生児期から出現することが多いため、表皮水疱症患者さんのご両親が戸惑ってしまうことも多いと思います。また、残念ながら表皮水疱症を根本的に完治させる治療法はなく、その時々の症状を軽減するための対症療法を長期間継続的に行っていく必要があります。

 そのため、患者さん自身はもちろんのこと、そのご家族、学校の先生や養護教諭(保健室の先生)な...

Please reload

お知らせ

“皮脂欠乏症? 下関皮ふ科

2019/10/15

1/50
Please reload

症例目次
アーカイブ
Please reload