ももさき皮ふ科ブログとお知らせ

最近の調査では、全国で100-300人ぐらいの患者さんがいると考えられています。また、男女はほぼ同数といわれています。

監修 池田 志斈先生
(順天堂大学医学部皮膚科 教授)

 私たちの体は約60兆個の細胞からできています。ひとつひとつの細胞には核と呼ばれる部分があり、染色体というものを含んでいます。染色体には遺伝情報のもとである遺伝子が入っています。人間の染色体は22対の常染色体と男性はXY、女性はXXの性染色体からできていて、合計46本あります。私たちが子孫を残すには父親の精子と母親の卵子が受精することが必要です。精子と卵子は細胞分裂により、染色体の数が半分になります(22本の常染色体と1本の性染色体)。そして、受精により新しい生命ができると、染色体の数は46本になるのです。つまり、遺伝は父親と母親の...

 多くの場合、生まれたときから全身の皮膚が赤くなり、魚のうろこ状やさめ肌状(鱗屑)になります。非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症や葉状魚鱗癬の赤ちゃんは半透明で光沢のある薄い膜に包まれて生まれてくるのでコロジオン児と呼ばれます。水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症では、水ぶくれ(水疱)やあかむけ(びらん)がみられます。非水疱型魚鱗癬様紅皮症や道化師様魚鱗癬ではまぶたやくちびるがそり返り、耳が変形したり、手のひらや足のうらの皮膚がとても厚くなったりします。道化師様魚鱗癬は特に重症であり、よろい状の固くて厚い鱗屑が全身にみられ、細菌やウイルスに感染した...

 皮膚の状態を顕微鏡で詳しく観察するために、局所麻酔薬を使って小さく皮膚を切り取って調べることがあります。また、血液などから遺伝子を取り出して調べることがあります。魚鱗癬症候群の場合は、小児科、眼科や耳鼻科などにかかって皮膚以外の部位の障害の程度を調べる検査をすることがあります。

監修 池田 志斈先生
(順天堂大学医学部皮膚科 教授)

 終生その症状は続くものが多いですが、なかには成長と共に軽快することもあります。重症例では感染症などの合併症により死亡することがあります。

監修 池田 志斈先生
(順天堂大学医学部皮膚科 教授)

 特効的な治療法はなく、症状をやわらげる治療を行います。ぬり薬としてサリチル酸ワセリンや尿素剤などの角質をとかす薬または保湿剤を使ったり、活性型ビタミンD3軟膏を使ったりします。サリチル酸ワセリンや尿素剤には刺激感がみられることがあります。サリチル酸ワセリンの使用量が多くなると中毒症状(発熱、吐き気、錯乱、脱水など)が出ることがあります。また、活性型ビタミンD3軟膏をたくさん使用すると血液の中のカルシウム濃度が上がるので注意が必要です。
 飲み薬としてビタミンA誘導体(レチノイド)を使ったりすることがありますが、小児における成長障害...

 皮膚は表皮、真皮、皮下組織の3層からなります。表皮は最も外側にあり、正常な状態では細菌やウイルス、その他の異物が体内に侵入するのを防ぎ、体から水分が蒸発しないようにしています。最近の科学の進歩により、多くの病気の原因が分かってきましたが、先天性魚鱗癬様紅皮症でも、ある特定の遺伝子の異常(変異)が明らかにされてきました(表)。これらの遺伝子の異常により表皮の正常な状態が損なわれ、病気になると考えられています。

監修 池田 志斈先生
(順天堂大学医学部皮膚科 教授)

全身の皮膚が赤くなり、魚のうろこ状やさめ肌状になる生まれつき(遺伝性)の病気です。うろこのようになった皮膚の状態を鱗屑(りんせつ)といいます。水ぶくれ(水疱)ができる水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(表皮融解性魚鱗癬)、水ぶくれがみられない非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症(先天性魚鱗癬様紅皮症)、赤みがなく大型の鱗屑が特徴的な葉状(ようじょう)魚鱗癬、著しく厚く硬い鱗屑をもち最も症状の重い道化師様魚鱗癬、皮膚以外にも色々な症状があらわれる魚鱗癬症候群に分けられます。

監修 池田 志斈先生
(順天堂大学医学部皮膚科 教授)

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“皮脂欠乏症? 下関皮ふ科

2019/10/15

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