デスモグレインとは何ですか。下関 皮膚科

November 2, 2015

天疱瘡の患者に認められるIgG自己抗体は、デスモグレイン1(Dsg1)か、デスモグレイン3(Dsg3)を攻撃します(図1)。デスモグレインは、表皮細胞と表皮細胞がお互いにくっつく(接着する)のに重要な役割をしている蛋白です。デスモゾームという接着装置にある膜蛋白です。天疱瘡の自己抗体は、デスモグレインに結合し攻撃することで、デスモグレインの接着する働きを阻害します。その結果、表皮細胞と表皮細胞がばらばらになり、表皮の中で水疱が生じます(図2)。
 デスモグレイン1は、主に皮膚にあります。デスモグレイン3は、主に粘膜(口腔、食道など)にあり、少しだけ皮膚にもあります。攻撃されるデスモグレイン1、3のある場所が違うため、尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡の症状に違いができます。

図1

デスモグレインの分子構造。細胞膜を一回通過する膜蛋白で、細胞外にある領域には、特徴的なカドヘリンリピートと呼ばれる110アミノ酸程度の配列を繰り返し持っている。

 

図2

Dsg1によって接着している表皮細胞に、抗Dsg1抗体が攻撃すると、Dsg1の接着機能を阻害して、細胞はばらばらになり、水疱となる。

 

 

 

 

 

 

監修

 

 

天谷 雅行先生(慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 教授)

 

 

 

 

ももさき皮ふ科 院長

監修 桃崎 直也 
 

 

 

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